بیماری بهجت، نوعی بیماری خودایمنی مزمن با علل ناشناخته است. تصور می شود علائم بالینی ناشی از این بیماری به علت التهاب عروق خونی در سرتاسر بدن است. از جمله شاخصه های آن زخم های دهانی و تناسلی و التهاب چشم می باشد. اگرچه بیماری بهجت در سراسر جهان شناخته شده است،اما شیوع آن درکشورهای مدیترانه شرقی، خاورمیانه و آسیای شرقی بیش از سایر نقاط جهان است(1).
از لحاظ اپیدمیولوژی بیماری بهجت در تمام سنین، جنس و نژادها ممکن است رخ دهد اما به طور معمول این بیماری درسنین بین 30-20 سالگی بیش از سایرین دیده می شود. همچنین شیوع این بیماری در سراسر جهان به دلیل تشخیص بهتر در حال افزایش است(2).
بیماری بهجت غیر مسری بوده و علائم آن در افراد مختلف گوناگون است. شايع ترين علائم آن شامل زخم دهان، زخم هاي تناسلي، التهاب چشم، ضايعات پوستي و التهاب مفاصل مي باشد. التهاب داخل چشم (یوئیت قدامي یا خلفی، رتینیت، و تورم) ممکن است جدی بوده و در صورت عدم درمان، بینایی فرد بطور کامل از بین برود. در این بیماران معاینه ی کامل چشم امری ضروری در روند شخیص و درمان است. سایر علائم بیماری ممکن است شامل لخته شدن خون، التهاب در سیستم اعصاب مرکزی، مشکلات دستگاه گوارش و به ندرت، آسیب های کلیوی باشد(3).
اندام هایی که معمولا تحت تاثیر بیماری بهجت قرار می گیرند عبارتند از:
دهان: آفت های دردناک دهانی شایع ترین علامت بیماری بهجت است.این زخم ها شروع به گسترش در اطراف دهان کرده و به سرعت تبدیل به زخم های دردناك می شوند. زخم ها معمولا در مدت یک تا سه هفته بهبود یافته، اگرچه که مجددا عود می کنند.
پوست: در بعضی ازبیماران زخم های آکنه فرم دیده شده اما در گروهی دیگر از بیماران ندول های قرمز و حساس بویژه در پایین پاها ظهور پیدا می کند.
اندام های تناسلی: افراد مبتلا به بیماری بهجت ممکن است دارای زخم های باز و قرمز بر روی اندام تناسلی خود باشند.
چشم ها: بیماری بهجت ممکن است موجب التهاب چشم شود. بیماری یوئیت باعث قرمزی، درد و تاری دید در یک یا هر دو چشم در بیمارمی گردد. در افراد مبتلا به بیماری بهجت، این وضعیت می تواند گذرا و یا پایدار باشد.
مفاصل: در افراد مبتلا به بیماری بهجت تورم ودرد مفاصل اغلب بر روی مفصل زانو تاثیر می گذارد. از سوی دیگر مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر بیماری شوند. نشانه ها و علائم ممکن است یک تا سه هفته طول کشیده و بعد خودبخود بهبود یابند.
عروق خونی: التهاب در عروق خونی (رگ ها و شریان ها) ممکن است در بیماری بهجت رخ داده و باعث ایجاد قرمزی، درد و تورم در سینه یا پاها شود. همچنین التهاب در شریان های بزرگ می تواند منجر به عوارضی مانند آنوریسم و تنگی یا انسداد عروق گردد.
دستگاه گوارش: بیماری بهجت می تواند منجر به درد شکمی، اسهال و خونریزی در بیماران شود.
مغز: التهاب در مغز و سیستم عصبی منجر به سردرد، تب، اختلال در تمرکز، نقص در تعادل و یا سکته مغزی می شود(3).
تشخیص
آنچه تاکنون برای محققین آشکار است، بیماری بهجت تحت تاثیر عوامل ژنتیکی و محیطی ایجاد می گردد با این وجود هیچگونه آزمایش تخصصی برای این بیماری وجود نداشته و تشخیص صرفا بر اساس معیارهای بالینی است. از سویی ممکن است بروز علائم رایج بیماری چندین ماه یا چند سال بطول بیانجامد و بنابراین برای تشخیص قطعی دیر باشد. با این وجود، یک واریانت ژنی خاص در ژن HLA-Bبه نام HLA-B51به طور چشمگیر و معناداری با افزایش خطر ابتلا به بیماری بهجت همراه است. بسیاری از افراد مبتلا به بیماری بهجت دارای واریانت HLA-B51 می باشند ، اما بسیاری از افراد دارای این واریانت نیز هرگز به این بیماری مبتلا نمی شوند. هنوز مشخص نیست که چگونه HLA-B51 باعث افزایش خطر ابتلا به بیماری بهجت می شود(4).
محققان، بسیاری از فاکتورهای ژنتیکی و محیطی دیگر را به عنوان عوامل احتمالی بیماری بهجت مورد مطالعه قرار داده اند و به بررسی چندین ژن مرتبط با عملکرد سیستم ایمنی پرداخته اند. با این وجود هیچ ژنی غیر از51 HLA-B با افزایش خطر ابتلا به بیماری بهجت گزارش نشده است. به نظر می رسد که احتمالاٌ فاکتورهای محیطی مثل برخی عفونت های ویروسی یا باکتریایی، باعث افزایش احتمال بروز بیماری می شود. با این وجود، تاثیر فاکتورهای ژنتیکی و محیطی بر روی پیشرفت این اختلال پیچیده هنوز نامشخص است(4).
یک گروه بین المللی پزشکان مجموعه ای از دستورالعمل هایی را در جهت طبقه بندی بیماران بهجت ارائه کرده اند. این معیارهای بالینی، شامل موارد زیر است:
زخم های دهانی عود کننده (آفتوس یا هرپتی فرم) حداقل سه بار در سال ایجاد گردند. علاوه بر این موارد زیر باید در بیماران دیده شود:
• زخم های تناسلی عود کننده
• ضایعات چشم (یووئیت و یا واسکولیت شبکیه) که توسط متخصص چشم تایید شود.
• ضایعات پوستی (اریتما ندوزوم، سودوفولیکولیت، ضایعات پاپولوپوستولار و ندول های آکنه فرم) در بیماران بالغی که تحت درمان با کورتیکواستروئیدها نیستند، دیده شود.
تست مثبت پاترژی توسط پزشک در طی 48-24 ساعت انجام شده باشد(5) .
تست Pathergy
آزمایش Pathergy یک روش ساده است که در آن یک سوزن کوچک و استریل به پوست ساعد وارد می شود. وجود یک برآمدگی کوچک قرمز در محل تزریق سوزن یک تا دو روز پس از آزمایش Pathergy حاکی از نتیجه مثبت می باشد. نتیجه مثبت نشان می دهد که سیستم ایمنی بیش از حد به آسیب جزئی واکنش نشان می دهد. اگرچه یک آزمایش مثبت در تشخیص بیماری بهجت مفید است، اما تنها درصد کمی از بیماران بهجت تست پاترژی در آن ها مثبت دیده می شود. علاوه بر این، عوامل دیگری می تواند منجر به نتیجه مثبت کاذب در تست پاترژی شود، بنابراین این تست 100٪ اختصاصی نیست(6).
شکل1- مراحل انجام آزمایش پاترژی: 1) سوزن به پوست وارد می شود. 2) محل ورود سوزن به پوست با رسم دایره مشخص می شود. 3) پوست در روز اول پس از آزمایش پاترژی بررسی می شود. 4) ناحیه پوستی که در روز دوم پس از آزمایش پاترژی بررسی می شود.
پیش آگهی بیماری بهجت
اکثر بیماران مبتلا به بیماری بهجت می توانند دارای یک زندگی پویا باشند. علائم بیماری را می توان با داروهای مناسب، رژیم غذایی سالم، استراحت و ورزش کنترل کرد. داروهای بسیاری برای درمان علائم، از کاهش درد و جلوگیری از عوارض بیماری در دسترس هستند. در صورت درمان موثر، عود مجدد معمولا کمتر اتفاق می افتد. بیماران ممکن است یک دوره بهبود (ناپدید شدن علائم) را تجربه کنند، اما علائم ممکن است پس از گذشت چندین ماه مجددا بروز پیدا کنند(7).
درمان
درمان قطعی برای بیماری بهجت وجود ندارد .کرم های پوستی، ژل و پماد، داروهای موضعی کورتیکواستروئیدی هستند که به منظور کاهش التهاب و درد برای زخم های پوستی و تناسلی تجویز می شوند . دهانشویه های حاوی کورتیکواستروئیدها و عوامل دیگر برای کاهش درد زخم های دهانی می توانند مفید باشند. قطره های چشمی یا سایر داروهای ضد التهاب همچنین باعث کاهش درد و قرمزی چشم شوند(2).
منابع:
1. Verity D, Wallace G, Vaughan R, Stanford M. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. British Journal of Ophthalmology. 2003;87(9):1175-83.
2. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. New England Journal of Medicine. 1999;341(17):1284-91.
3. Gürler A, Boyvat A, Türsen U. Clinical manifestations of Behçet’s disease: an analysis of 2147 patients. Yonsei medical journal. 1997;38:423-7.
4. Siva A, Kantarci OH, Saip S, Altintas A, Hamuryudan V, Islak C, et al. Behçet’s disease: diagnostic and prognostic aspects of neurological involvement. Journal of neurology. 2001;248(2):95-103.
5. Kaklamani VG, Vaiopoulos G, Kaklamanis PG, editors. Behçet’s disease. Seminars in arthritis and rheumatism; 1998: Elsevier.
6. Davies P, Fordham J, Kirwan J, Barnes C, Dinning W. The pathergy test and Behçet’s syndrome in Britain. Annals of the rheumatic diseases. 1984;43(1):70.
7. Benezra D, Cohen E. Treatment and visual prognosis in Behçet’s disease. British journal of ophthalmology. 1986;70(8):589-92.
بدون دیدگاه