سندرم شوگرن نوعی بیماری خود ایمنی است که مهم ترین علامت آن خشکی چشم و دهان می باشد. این بیماری اغلب با سایر اختلالات سیستم ایمنی مانند آرتریت روماتوئید و لوپوس همراه است. در سندرم Sjogren، غشاهای مخاطی و غدد ترشحی چشم و دهان تحت تاثیر قرار گرفته و باعث کاهش ترشح اشک و بزاق می شوند(1).
علائم بیماری
علل اصلی سندرم Sjogren عبارتند از:
• خشک شدن چشم: با سوزش، خارش همراه بوده و ممکن است بیمار احساس وجود جسم خارجی مانند شن و ماسه در چشم خود کند.
• خشک شدن دهان: بیمار دارای اشکال در تکلم و بلع بوده و احساس می کنند دهانش مملو از پنبه است.
برخی از افراد مبتلا به سندرم شوگرن دارای یک یا چند مورد از علائم : درد، تورم و سفتی مفاصل، تورم غدد بزاقی (به ویژه غدد پشت فک و پشت گوش)، بثورات پوستی یا خشکی پوست، خشکی محیط واژن، سرفه طولانی مدت و خستگی هستند(2).
اثرات بیماری سندرم شوگرن در ایجاد خشکی چشم
علل بیماری
سندرم Sjogren یک اختلال خودایمنی است که سیستم ایمنی به سلول ها و بافت های بدن حمله می کند. علت اصلی بیماری همچنان نامشخص است اگرچه که وجود برخی از علل ژنتیکی و حضور برخی از عفونت های ویروسی و باکتریایی می تواند تشدید کننده ی حضور بیماری باشد.
در سندرم Sjogren ، سیستم ایمنی ابتدا غدد اشک و بزاق را مورد هدف قرار می دهد. اما در ادامه می تواند به سایر قسمت های بدن مانند مفاصل، غده تیروئید، کبد، کلیه، ریه¬ها، پوست و سیستم عصبی نیز آسیب برساند(3).
عوامل خطر
احتمال ابتلا به سندرم Sjogren معمولا در افرادی که دارای یک یا چند مورد از عوامل زیر هستند، بیشتر اتفاق می افتد:
سن: این بیماری معمولا در افراد بالای 40 سال بیشتر تشخیص داده می شود.
جنسیت: احتمال ابتلای زنان بیش از مردان است.
بیماری های روماتیسمی: در بیمارانی که مبتلا به سندرم شوگرن هستند بیماری های روماتیسمی مانند : آرتریت روماتوئید و لوپوس نیز معمولا دیده می شود(3).
عوارض جانبی بیماری
پوسیدگی دندان: از آنجا که بزاق دهان به محافظت از دندان ها در برابر باکتری های مولد پوسیدگی کمک می کند، خشکی دهان موجود آسیب به دندان می شود.
عفونت های قارچی: افراد مبتلا به سندرم شوگرن بیش از سایرین در معرض عفونت های قارچی دهانی هستند.
اختلال در دید: خشکی چشم منجر به تاری دید، حساسیت به نور و آسیب به قرنیه می شود(3, 4).
عوارض کمتر شایع در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن:
آسیب به ریه ها، کلیه و کبد: التهاب ناشی از بیماری می تواند باعث ایجاد پنومونی، برونشیت و یا سایر مشکلات ریوی شده و از سوی دیگر اختلالات کلیوی و آسیب های کبدی منجر به هپاتیت و سیروز کبدی در برخی از بیماران می شود.
بدخیمی غدد لنفاوی: درصد کمی از افراد مبتلا به سندرم Sjogren مبتلا به سرطان غدد لنفاوی (لنفوم) می شوند.
درگیری اعصاب محیطی: ممکن است بی حسی، لرزش و سوزش در دست ها و پاها (نوروپاتی محیطی) ایجاد شود(5).
تشخیص
سندرم Sjogren را به سختی می توان تشخیص داد چرا که علائم و نشانه های آن غیراختصاصی هستند. عوارض جانبی برخی از داروها نیز مشابه با علائم و نشانه های سندرم Sjogren است.
تست های آزمایشگاهی که می تواند در تشخیص این بیماری کمک کند(6):
آزمایش خون
CBC o: شمارش و بررسی کامل سلول های خونی (عوارضی نظیر آنمی، ائوزینوفیلی، لوکوپنی در بیماران مبتلا به سندرم Sjogren رایج است).
o وجود آنتی بادی های رایج در سندرم Sjogren:Anti-Nuclear Anti body (ANA) ،Anti –ro ، Anti-La.
o وجود آنتی بادی ضد آلفا فودرین (نشانگر تشخیصی قابل اعتماد در سندرم Sjogren است).
o فاکتورهای التهابی: ESR ، RF
o بررسی سطح گاماگلوبولین: میزان گاما گلوبولین در این بیماران افزایش پیدا می کند.
o بررسی سطح میزان کراتینین: در بیش از 50% بیماران مبتلا به سندرم Sjogren میزان کراتینین آنها کاهش پیدا می کند.
o بیماران مبتلا به سندرم Sjögren اولیه ممکن است نتایج آنتی بادی ضد لوپوس و یا آنتی بادی ضد کاردیولیپین مثبت داشته باشند و یا برخی از بیماران در معرض بیماری های ضد فسفولیپید (مانند سقط جنین، ترومبوز شریانی و یا وریدی) قرار گیرند. آنتی بادی های ضد مجاری صفراوی (AMA) در اکثر موارد سندرم Sjögren ثانویه دیده می شود.
o کرایوگلوبولین های نوع II، بخصوص در بیماران مبتلا به پورپورای واسکولیتی دیده می شود.
o هپاتیت C باید در این بیماران مورد بررسی قرار گیرد.
o در برخی مطالعات، بیماران مبتلا به سندرم Sjögren دارای بیماری تیروئید خودایمن و یا کم کاری تیروئید هستند.
o آنتی بادی های ضد کربنیک آنهیدراز 11 در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن که مبتلا به سیروز کبدی هستند، دیده می شود(7).
معاینه ی چشم
تست Shirmer
نوار کاغذ فیلتر شماره 41 واتمن در نزدیکی مجرای اشکی قرار داده می شود. در افراد سالم کاغذ پس از 5 دقیقه 15 میلی متر و یا بیشتر مرطوب می گردد، در صورتی که در افراد مبتلا به خشکی چشم در زمان 5 دقیقه کمتر از 5 میلی متر از کاغذ مرطوب می گردد(8)
تصویری از روش انجام تست Shirmer
تصویربرداری
آزمایش های تصویربرداری خاص می توانند عملکرد غدد بزاقی را بررسی کنند.
سیالوگرام: این روش می تواند با تزریق رنگ به درون غدد بزاقی که در جلوی گوش قرار دارند، به بررسی جریان حرکت بزاق دهانی بپردازد.
اسکینگرافی بزاق: این آزمایش پزشکی هسته ای با تزریق داخل وریدی ایزوتوپ رادیواکتیو طی یک ساعت می تواند سیالیت و سرعت بزاق را بررسی کند(9).
بیوپسی
بیوپسی لب برای تشخیص حضور سلول های خوشه ای التهابی که می تواند سندرم Sjogren را نشان دهد، انجام می شود. برای این آزمایش، قسمتی از بافت غدد بزاقی از لب خارج می شود و تحت بررسی میکروسکوپی قرار می گیرد(10).
درمان
درمان سندرم Sjogren بستگی به قسمت های آسیب بدن دیده دارد. در بسیاری از افراد استفاده از قطره های دارویی مانع از خشک شدن چشم و دهان می شود اما برخی دیگر به درمان های دارویی بیشتر یا حتی روش های جراحی نیاز دارند.
کاهش التهاب چشم: اگر بیمار دچار التهاب متوسط تا شدید باشد، ممکن است چشم پزشک داروهایی مانند سیکلوسپورین (Restasis) یا لیفیتگراست (Xiidra) برای او تجویز کند.
افزایش ترشح بزاق: داروهایی مانند pilocarpine (salagen) و cevimeline (Evoxac) می توانند ترشح بزاق و گاهی اشک را افزایش دهند.
درمان برخی از عوارض بیماری: اگر بیمار علائم آرتریت داشته باشد ممکن است از داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی NSAIDs)) یا سایر داروهای آرتریت برای او استفاده شود. عفونت مخمرهای دهانی باید توسط داروهای ضد قارچی درمان گردند.
درمان علائم سیستمیک : هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) که داروی طراحی شده برای درمان مالاریا است، اما اغلب در درمان سندرم Sjogren مفید است. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، مانند متوترکسات (Trexall) نیز ممکن است تجویز شوند(11).
جراحی
جراحی جزئی برای سوراخ کردن مجاری اشکی بکار می رود که در این روش با انسداد پلاک های پونکتوم باعث افزایش ترشح اشک شده و در نتیجه خشکی چشم کاهش پیدا می کند. شاخه های کلاژن یا سیلیکون به مجاری اشکی وارد شده تا ترشح اشک در آن ها حفظ شود(12).
نویسنده:واحد تحقیق و توسعه آزمایشگاه پاتوبیولوژی و ژنتیک میلاد
1. Fox RI, Saito I. Sjogren’s syndrome. Autoimmune Diseases of the Skin: Springer; 2005. p. 261-89.
2. Chisholm D, Mason D. Labial salivary gland biopsy in Sjögren’s disease. Journal of clinical pathology. 1968;21(5):656-60.
3. Theander E, Manthorpe R, Jacobsson LT. Mortality and causes of death in primary Sjögren’s syndrome: a prospective cohort study. Arthritis & Rheumatism: Official Journal of the American College of Rheumatology. 2004;50(4):1262-9.
4. Ito I, Nagai S, Kitaichi M, Nicholson AG, Johkoh T, Noma S, et al. Pulmonary manifestations of primary Sjogren’s syndrome: a clinical, radiologic, and pathologic study. American journal of respiratory and critical care medicine. 2005;171(6):632-8.
5. Feltkamp T, Van Rossum A. Antibodies to salivary duct cells, and other autoantibodies, in patients with Sjögren’s syndrome and other idiopathic autoimmune diseases. Clinical and experimental immunology. 1968;3(1):1.
6. Daniels T, Talal N. Diagnosis and differential diagnosis of Sjögren’s syndrome. Sjögren’s Syndrome: Springer; 1987. p. 193-9.
7. Vitali C, Del Papa N. Classification criteria for Sjögren’s syndrome. Sjögren’s Syndrome: Elsevier; 2016. p. 47-60.
8. Wright J, Meger G. A review of the Schirmer test for tear production. Archives of Ophthalmology. 1962;67(5):564-5.
9. Niemela R, Takalo R, Pääkkö Eea, Suramo I, Paivansalo M, Salo T, et al. Ultrasonography of salivary glands in primary Sjogren’s syndrome. A comparison with magnetic resonance imaging and magnetic resonance sialography of parotid glands. Rheumatology. 2004;43(7):875-9.
10. Fox RI, Howell FV, Bone RC, Michelson PE, editors. Primary Sjogren syndrome: clinical and immunopathologic features. Seminars in arthritis and rheumatism; 1984: Elsevier.
11. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Stone JH, Sisó A, Bosch X. Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review. Jama. 2010;304(4):452-60.
12. Henkin R, Talal N, Larson A, Mattern C. Abnormalities of taste and smell in Sjogren’s syndrome. Annals of internal medicine. 1972;76(3):375-83.
بدون دیدگاه