کتابچه ها
مجموعه ها
تماس ها
مطالب
اخبار
لینک ها
پرسش و پاسخ ها
Image is not available
Image is not available
Image is not available
Image is not available
Image is not available
Image is not available
Image is not available
Slider

mg1

میاستنی گراویس (myasthenia gravis) نوعی بیماری خود ایمن است که در طول روز باعث خستگی و ضعف عضلانی در فرد بیمار می¬شود. در این بیماران علائم بیماری با استراحت بهبود می¬یابد. معمولا بیمار با مراجعه به چشم پزشک متوجه بیماری خود می¬شود، افتادگی پلک چشم، دوبینی، فلج عضلانی چشم و انحراف چشم از جمله¬ی این موارد می¬باشند(1).


تعریف بیماری
بیماری میاستنی گراویس (MG) یک بیماری خودایمن است که در آن آنتی بادی¬ها¬ موجب از بین بردن ارتباطات عصبی شده که در نتیجه¬ منجر به ضعف عضلانی و خستگی می¬گردد. بیماری میاستنی گراویس صرفا عضلات مخطط را تحت تاثیر قرار داده و بر روی عضلات صاف و اعصاب حرکتی تاثیری ندارد. در ابتدای بیماری تنها عضلات کوچک درگیر می¬شوند اما با پیشرفت بیماری عضلات بزرگتر نیز دچار ضعف می¬گردند. میاستنی گراویس چشم تنها عضلات چشم را تحت تاثیر قرار می-دهداز سویی که میاستنی گراویس سیستمیک علاوه بر عضلات چشم سایر عضلات بدن را نیز درگیر می¬کند. تقریبا 85٪ بیماران فقط با نشانه های علائم چشم مراجعه می¬کنند و میاستنی گراویس سیستمیک پس از دو سال بروز پیدا می¬کند (1).
علت اصلی این بیماری ناشناخته است و در واقع عملکرد ناصحیح سیستم ایمنی در تولید آنتی بادی بر علیه مولکول¬های خودی باعث ایجاد علائم بیماری می¬شود.عوامل خطر بخصوصی برای بیماری میاستنی گراویس تشخیص داده نشده است اما عوامل تشدید کننده مانند حاملگی، استرس ، عفونت، مصرف بیش از حد الکل ، نور UV، گرمای شدید، بیماری تیروئید و مصرف برخی داروها ممکن است بیماری را شدیدتر کند (2).

mg3

شکل1- تصویر شماتیک از محل اتصال عصب-عضله و تاثیر آنتی¬بادی¬های ضد استیل کولین رسپتور(AchR)

پاتوفیزیولوژی
آنتی بادی¬های نابجای ¬ تولید شده بر علیه گیرنده¬ی استیل کولین (AchR) عامل ایجاد این بیماری هستند. این آنتی بادی¬ها برگیرنده¬های استیل کولین در فضای اتصال پس سیناپسی عصبی- عضلانی اثر گذاشته و آن¬ها را تخریب می¬کند. در نتیجه باعث انسداد گیرنده های استیل کولین ، آسیب غشایی و در نهایت تضعیف استیل کولین شده و بنابراین اثر آن بر روی اتصالات عصبی- عضلانی کاهش می یابد و باعث عدم انتقال کافی و صحیح پیام عصبی به عضله می¬گردد که در نتیجه عضله بطور کامل و کامل منقبض نمی¬شود(3).
میزان استیل کولین آزاد شده از ناحیه¬ی انتهایی فضای پیش سیناپسی طبیعی است، اما چون تعداد گیرنده های فعال کاهش یافته است، ایجاد یک پتانسیل عمل با شدت کافی در عضله دچار اختلال می¬شود. در نتیجه منجر به تضعیف عضلات می¬شود. این ضعف عضلانی با افزایش فعالیت شدت گرفته و موجب افزایش خستگی می¬شود(3).


تشخیص
تشخیص قطعی میاستنی گراویس سیستمیک یا چشمی، از طریق آزمایش های مختلف بالینی و سرولوژیکی انجام می شود.
معاینه فیزیکی: بیمار با شکایت از خستگی مداوم، ضعف عضلانی بویژه در طول روز به پزشک مراجعه می¬کند. معاینه فیزیکی بسته به اینکه کدام یک عضلات تحت تاثیر قرار می گیرند متفاوت خواهد بود. ضعف عضلانی و خستگی مفرط یکی از نشانه¬های ثابت بیماری است. شایع ترین نشانه در چشم بوده که بصورت افتادگی پلک تظاهر می¬یابد. در ابتدا افتادگی پلک ممکن است به صورت یکجانبه، از یک چشم به به چشم دیگر تغییر پیدا کند و در نهایت پلک بالایی در هر دو چشم را درگیر می¬کند و معمولا دو طرفه و نامتقارن است (4).
تشخیص آزمایشگاهی: آنتی¬بادی بر ضد گیرنده استیل کولین از طریق آزمایش خون قابل شناسایی است . تقریبا 85٪ از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس دارای این آنتی¬بادی هستند و در صورت تشخیص با غلظت بالای آنتی بادی AChR نشان دهنده ابتلا به این بیماری است (4).
درمان
ادرفونیوم: تزریق ادروفونیم کلراید به طور موقت موجب از بین بردن ضعف عضلانی در افراد مبتلا به میاستنی گراویس می¬شود. این دارو انسداد استیل کولین را از میان برداشته و به طور موقت میزان سطوح استیل کولین را در محل اتصال عصبی- عضلانی افزایش می¬دهد.
برداشتن تیموس: این جراحی با هدف برداشتن غده تیموس در افرادی است که در آن¬ها این غده بطور طبیعی عمل می¬نماید و منجر به بیماری میاستنی گراویس شده است. با انجام گرفتن این عمل معمولا نشانه¬های بیماری کاهش یافته و موجب درمان در برخی از بیماران می¬شود.
داروهای آنتی¬کولین استراز: داروهای آنتی کولین استراز مانند مستینون یا پیریدوستیگمین، باعث کاهش سرعت تخریب استیل کولین در محل اتصالات عصبی- عضلانی می شود و در نتیجه انتقالات عصبی و قدرت عضلات را افزایش می¬دهد.
پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین داخل وریدی: این درمان¬ها ممکن است در موارد شدید میاستنی گراویس مثمرثمر باشند. در این روش آنتی بادی¬های مخرب حذف می¬شوند، اگر چه اثربخشی آنها چند هفته تا چند ماه ممکن است بطول بیانجامد(1).
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: داروهایی همانند گلوکورتیکوئیدها و ریتوکسیماب با هدف کاهش تولید آنتی¬بادی¬ها مورد استفاده قرار می¬گیرند.
گردآورنده: شکوفه رودشتی
بخش تحقیقات آزمایشگاه پاتوبیولوژی میلاد

References

1.            Phillips LH. The epidemiology of myasthenia gravis. Annals of the New York Academy of Sciences. 2003;998(1):407-12.

2.            Giraud M, Vandiedonck C, Garchon HJ. Genetic factors in autoimmune myasthenia gravis. Annals of the New York Academy of Sciences. 2008;1132(1):180-92.

3.            Romi F, Gilhus N, Aarli J. Myasthenia gravis: clinical, immunological, and therapeutic advances. Acta Neurologica Scandinavica. 2005;111(2):134-41.

4.            Oosterhuis H. Studies in myasthenia gravis: Part 1. A clinical study of 180 patients. Journal of the neurological sciences. 1964;1(6):512-46.

درصورت داشتن سوال یا نظر می توانید از قسمت زیر استفاده کنید

0