Try these keywords: happy, success, awesome
مقالات
دسته بندی

پرسش و پاسخ

q and a iconآزمایشگاه میلاد با بهره گیری از کادر تخصصی در زمینه های مختلف علوم آزمایشگاهی، آماده پاسخگویی به پرسش ها و مشکلات شما عزیزان می باشد

 

ورود به بخش پرسش و پاسخ

هپاتیت اتوایمیون

کبد بزرگترین ارگان لنفاوی بدن انسان بوده و برای پاسخ ایمنی علیه عوامل بیماری زا و حفظ تحمل سیستم ایمنی بسیارمهم است. هپاتیت اتوایمیون (AIH) یک بیماری شدید کبدی است که بر روی کودکان و بزرگسالان در سراسر جهان تأثیرمی گذارد. حدود یک سوم از بیماران مبتلا به هپاتیت حاد دارای علائم تب، اختلالات کبدی و زردی هستند. در برخی ازبیماران عوارض بیماری بصورت تدریجی و درگروه دیگر بیماران سیر بیماری با سرعت به نارسایی حاد کبدی منجر می شود که از نشانه های آن زردی است. تشخیص هپاتیت اتوایمیون مبتنی بر افزایش سطح سرمی ترانس آمیناز و ایمونوگلوبولین Gو همچنین حضورآنتی بادی در بافت کبدی می باشد(1).

انواع هپاتیت اتوایمیون
هپاتیت اتوایمیون نوع1:
این نوع از هپاتیت شایع ترین نوع بیماری بوده که می تواند در هر سنی رخ دهد. حدود نیمی از افراد مبتلا به هپاتیت اتوایمیون نوع 1 دارای اختلالات خودایمنی دیگری همچون بیماری سیلیاک، آرتریت روماتوئید یا کولیت اولسراتیو هستند(2).
هپاتیت اتوايميون نوع 2:
این نوع از هپاتیت در کودکان و نوجوانان شایع تر است اگر چه که بزرگسالان نیز می توانند به هپاتیت اتوایمیون نوع 2 نیز مبتلا شوند. سایر بیماری های خودایمنی نیز ممکن است همراه با این نوع هپاتیت در فرد بیمار دیده شوند(2).
عوامل مستعد کننده بیماری
عواملی که خطرابتلا به هپاتیت اتوایمیون را افزایش می دهد عبارتند از:
جنسیت: اگرچه هر دو گروه مردان و زنان می توانند به هپاتیت اتوایمیون مبتلا شوند، اما این بیماری در زنان بیشتراست.
سابقه ی ابتلا به عفونت های خاص: هپاتیت اتوایمیون ممکن است پس از آلوده شدن به سرخک، هرپس ویروس یا ویروس اپشتین بار بروز پیدا کند. این بیماری با عفونت هپاتیت A،B و Cنیز مرتبط است.
وراثت: شواهد نشان می دهد که احتمال ابتلا به هپاتیت اتوایمیون به صورت ژنتیکی وجود دارد.
دارا بودن بیماری اتوایمیون دیگر: ابتلا به بیماری های خود ایمنی مانند بیماری سیلیاک، آرتریت روماتوئید یا پرکاری تیروئید (بیماری گریوز یا تیروئیدیت هاشیموتو) ممکن است خطر ابتلا به بیماری هپاتیت اتوایمیون را افزایش دهد(3).
پاتوفیزیولوژی
عامل بیماریزای هپاتیت اتوایمیون ترکیبی ازعوامل ژنتیکی و محیطی است. این عوامل ممکن است واکنش های خودایمن را علیه آنتی ژن های کبدی فعال کرده و باعث ایجاد آسیب های کبدی، فیبروز و در صورت عدم درمان منجر به سیروز کبدی شود. علائم ناشی از بیماری شامل: خستگی، ناراحتی شکمی، خارش خفیف، بی اشتهایی، اسهال، تظاهرات کوشینگوئید، بثورات پوستی (ازجمله آکنه)، تورم، موی زائد، آمنوره، درد قفسه سینه از پلوریت، کاهش وزن وخارش شدید (غیرمعمول) می باشد(4).
از سوی دیگر علائمی نظیر بزرگی کبد(83٪)، زردی(69٪)، بزرگی طحال(32٪)، آنژیوماتاعنکبوتی(58٪)، برامدگی شکم(20٪) و انسفالوپاتی(14٪) جزء یافته های مشترک در معاینه های فیزیکی می باشد.

hep1

تشخیص
یافته های آزمایشگاهی درهپاتیت اتوایمیون عبارتند از:
افزایش سطح آمینو ترانسفراز سرم (5-5/1برابر مقادیر نرمال)
افزایش سطح ایمونوگلوبولین سرم، عمدتا از نوع ایمونوگلوبولین (IgG)، بیلی روبین و آلکالین فسفاتاز خفیف تا متوسط به طور متوسط در٪90-80 بیماران؛ افزایش شدید مقادیر قلیایی فسفاتاز در طی دوره بیماری های خودایمنی ممکن است منجر به ایجاد کلانژیت اسکلروزیس اولیه (PSC) یا شروع کارسینوم حاد سلولی به عنوان یک عارضه پیچیده سیروزی دیده شود.
در این بیماران آنتی بادی های ضدهسته (ANA)، آنتی بادی های بر ضد عضله صاف (SMAs)، یا آنتی بادی های ضد میکروزوم های کبد و کلیه نوع1 (LKM-1) و یا آنتی بادی های ضد التهاب سیتوزول کبد نوع1 (ضدLC1) مثبت دیده می¬شوند.
افزایش سطح آلبومین و طولانی شدن زمان پروترومبین، از نشانه های اختلال شدید عملکرد کبد بوده، که ممکن است در بیماری فعال و یا نارسایی سیروزدیده شود.


اختلالات خون شناسی ممکن است شامل موارد زیرباشد:
لوسمی خفیف، آنمی (سلول ها دارای رنگ طبیعی هستند)، کم خونی همولیتیک کومبس مثبت، ترومبوسیتوپنی، افزایش زمان رسوب اریتروسیت(ESR) و ائوزینوفیلی از دیگر موارد اختلالات خونشناسی هستند(2).
بیوپسی
بیوپسی کبدی، درصورت تظاهرات ترانس ژگولار، میتواند مهر تایید بر تشخیص هپاتیت اتوایمیون حاد باشد(5).

hep2
سلول های مبتلا به هپاتیت اتوایمیون در مقایسه با سلول های سالم

درمان
برای بیش از 3 دهه کورتیکواستروئیدها، به تنهایی یا در ترکیب با آزاتیوپرین، درمان دارویی برای بیماران مبتلا به هپاتیت اتوایمیون بوده است. انجمن بیماری های کبد آمریکا (AASLD) و انجمن بینالمللی گوارش (BSG) ترکیبی از درمان با استفاده از کورتیکواستروئید پردنیزولون و آزتیوپرین را توصیه می کنند. AIH نسبت به درمان هایی که منجر به سرکوب سیستم ایمنی می شود پاسخ مثبت می دهد، که باید به محض تشخیص بیماری درمان آن شروع شود. رژیم های دارویی استاندارد شامل دوزهای اولیه نسبتا بالای کورتیکواستروئیدها (پردنیزون یا پردنیزولون) هستند که به تدریج به علت معرفی آزتیوپرین مصرف آنها محدود شده است. از سوی دیگر برای آن دسته از بیمارانی که به درمان استاندارد پاسخ نمی دهند، داروهای خط دوم باید در نظر گرفته شوند: میوکفنولات مفتیل، مهارکننده های کلسی نئورین، رپامایسین (mTOR) از جمله ی این موارد اند که فقط باید در مراکز تخصصی بیماری هپاتولوژی انجام شوند (6).
عود مجدد
در 50٪ ازبیماران درطی 6 ماه پس از قطع درمان و در 80٪ بیماران درطی 3 سال پس از درمان، عود بیماری رخ می دهد. تجویز خط اول دارویی معمولا منجربه عود دیگری میشود؛ با این وجود،عود بیماری معمولا بعد ازدو دوره تجویز دارو دوباره اتفاق می افتد. بیمارانی که بیش از دوبار دچار عود مجدد می شوند، نیازمند درمان نامحدود پردنیزولون یا آزاتیوپرین هستند(7).
پیوند کبد
این روش برای بیمارانی که درمان پزشکی آنها موفقیت آمیز نبوده است یا برای افرادی که نارسایی سیروزی ناشی از هپاتیت اتوایمیون دارند، مؤثراست. پیوند کبد همچنین ممکن است برای نجات بیماران مبتلا به نارسایی کبدی برق آسای ثانویه به علت هپاتیت اتوایمیون اثر گذارباشد.هرچند که AIH می تواند پس از پیوند مجددا فعال شده و یا پیشرفت کند.


منابع و مواخذ:
1. Johnson PJ, McFarlane IG, Convenors OBotP. Meeting report: international autoimmune hepatitis group. Hepatology. 1993;18(4):998-1005.
2. Alvarez F, Berg P, Bianchi F, Bianchi L, Burroughs A, Cancado E, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. Journal of hepatology. 1999;31(5):929-38.
3. Schramm C, Herkel J, Beuers U, Kanzler S, Galle PR, Lohse AW. Pregnancy in autoimmune hepatitis: outcome and risk factors. The American journal of gastroenterology. 2006;101(3):556.
4. Czaja AJ. Autoimmune hepatitis. Liver Pathophysiology: Elsevier; 2017. p. 61-85.
5. Burgart LJ, Batts KP, Ludwig J, Nikias GA, Czaja AJ. Recent-onset autoimmune hepatitis. Biopsy findings and clinical correlations. The American journal of surgical pathology. 1995;19(6):699-708.
6. Czaja AJ, editor Treatment of autoimmune hepatitis. Seminars in liver disease; 2002: Copyright© 2002 by Thieme Medical Publishers, Inc., 333 Seventh Avenue, New York, NY 10001, USA. Tel.:+ 1 (212) 584-4662.
7. Verma S, Gunuwan B, Mendler M, Govindrajan S, Redeker A. Factors predicting relapse and poor outcome in type I autoimmune hepatitis: role of cirrhosis development, patterns of transaminases during remission and plasma cell activity in the liver biopsy. The American journal of gastroenterology. 2004;99(8):1510.

درصورت داشتن سوال یا نظر می توانید از قسمت زیر استفاده کنید

0
  • لطفاَ نظر خود را در رابطه با مطلب فوق بیان کنید